SEPAR destaca los avances en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática y destaca la necesidad de un diagnóstico precoz y atención multidisciplinar
• La reciente autorización europea de nerandomilast y los nuevos resultados de investigación sobre treprostinil inhalado abren nuevas perspectivas en el abordaje de la patología
• SEPAR destaca la importancia de detectar la enfermedad de forma precoz para poder intervenir antes de que se produzca un deterioro mayor de la función pulmonar
• Mantener el impulso a la investigación y garantizar que los avances científicos se traduzcan en nuevas oportunidades de tratamiento y en una atención especializada y multidisciplinar para los pacientes es fundamental
7 de septiembre de 2026 – La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva y de causa desconocida que provoca un deterioro progresivo de la función pulmonar. La dificultad respiratoria durante el esfuerzo y la tos seca persistente son sus manifestaciones más frecuentes. Se trata de una enfermedad grave cuyo curso puede variar de un paciente a otro y que requiere un seguimiento especializado y continuado.
Con motivo del Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) destaca la importancia de seguir avanzando en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad y reclama una mayor concienciación que permita identificarla de forma precoz. Detectar la FPI cuanto antes es fundamental para poder valorar al paciente en una unidad especializada e iniciar las estrategias terapéuticas y de seguimiento adecuadas antes de que se produzca un deterioro mayor de la función pulmonar.
“La fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo una enfermedad grave y progresiva, pero en los últimos años hemos asistido a avances importantes en su conocimiento y tratamiento. El diagnóstico precoz es uno de los principales retos, porque nos permite actuar antes y realizar un seguimiento más estrecho de la evolución del paciente”, explica la Dra. Ana Villar, coordinadora del Área de Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) de SEPAR.
La Sociedad recuerda que algunos de los síntomas de la FPI, como la falta de aire progresiva y la tos seca persistente, pueden ser comunes a otras enfermedades respiratorias, por lo que en ocasiones el diagnóstico puede retrasarse. Ante síntomas que persisten o empeoran con el tiempo, es importante consultar con un profesional sanitario para determinar su origen. Una vez existe sospecha de enfermedad pulmonar intersticial, la valoración por equipos especializados y multidisciplinares resulta clave para establecer un diagnóstico adecuado y definir la estrategia de seguimiento y tratamiento más apropiada.
Nuevas perspectivas en el tratamiento de la fibrosis pulmonar
La investigación continúa avanzando en la búsqueda de nuevas estrategias para ralentizar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y otras enfermedades pulmonares intersticiales. En este contexto, la Comisión Europea concedió el pasado 15 de julio la autorización de comercialización de nerandomilast (Jascayd) en la Unión Europea para el tratamiento de adultos con FPI y fibrosis pulmonar progresiva (FPP), tras la opinión positiva del Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA)1,2.
Según la EMA, nerandomilast presenta un mecanismo de acción diferente al de otros tratamientos autorizados para estas enfermedades y actúa inhibiendo preferentemente la enzima PDE4B, implicada en procesos de fibrosis e inflamación pulmonar. La autorización se sustentó en dos estudios principales, con un total de 2.355 pacientes, en los que el tratamiento se asoció a una menor disminución de la capacidad vital forzada (FVC) frente a placebo, una medida utilizada para evaluar la evolución de la función pulmonar1,3. En España, la AEMPS ha iniciado el proceso de elaboración del Informe de Posicionamiento Terapéutico (IPT) de nerandomilast, paso previo a las decisiones sobre su financiación y eventual incorporación a la práctica asistencial.
Otra de las líneas de investigación recientes en FPI corresponde a los ensayos clínicos de fase 3 TETON-1 y TETON-2, cuyos resultados han sido publicados en The New England Journal of Medicine. En ambos estudios, el tratamiento con treprostinil inhalado se asoció a una menor disminución de la capacidad vital forzada (FVC) frente a placebo, así como a un menor riesgo de empeoramiento clínico. Estos resultados respaldan el potencial de treprostinil como una nueva opción terapéutica para pacientes con FPI, incluidos aquellos que reciben tratamiento antifibrótico de base5,6.
SEPAR reclama mantener el impulso a la investigación y mejorar la atención
A pesar de los avances registrados en los últimos años, SEPAR recuerda que la FPI continúa siendo una enfermedad grave y progresiva. Los tratamientos disponibles tienen como objetivo ralentizar la progresión de la enfermedad y preservar durante el mayor tiempo posible la función pulmonar y la calidad de vida de los pacientes.
En este sentido, la Sociedad considera prioritario seguir impulsando la investigación en enfermedades pulmonares intersticiales, favorecer un diagnóstico temprano y garantizar que los pacientes puedan acceder a una atención especializada. El abordaje de estas patologías requiere un enfoque multidisciplinar, en el que participen neumólogos, radiólogos, patólogos, profesionales de Enfermería y Fisioterapia Respiratoria, junto con otros especialistas, según las necesidades de cada paciente. La coordinación entre estos profesionales permite ofrecer una atención integral, que abarca desde el diagnóstico y el tratamiento hasta el seguimiento de la enfermedad.
“La investigación está permitiendo abrir nuevas vías de tratamiento, pero todavía tenemos mucho camino por recorrer”, concluye la Dra. Ana Villar. “Desde SEPAR queremos aprovechar este Día Mundial para recordar que mejorar el pronóstico de los pacientes pasa por tres pilares: diagnosticar antes, garantizar un seguimiento especializado y continuar investigando para disponer de nuevas estrategias terapéuticas. Solo así podremos seguir avanzando en el objetivo de preservar durante más tiempo la función pulmonar y la calidad de vida de las personas con FPI”, asegura.
1. European Medicines Agency (EMA). Jascayd: EPAR – Public assessment report [Internet]. Amsterdam: EMA; 2026 [citado 1 sep 2026]. Disponible en: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/jascayd
2. European Commission. Union Register of medicinal products: Jascayd (nerandomilast) [Internet]. Brussels: European Commission; 2026 [citado 1 sep 2026]. Disponible en: https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/html/h2040.htm
3. European Medicines Agency (EMA). Jascayd: EPAR – Product information [Internet]. Amsterdam: EMA; 2026 [citado 1 sep 2026]. Disponible en: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/jascayd
4. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. La AEMPS inicia los IPT de los medicamentos que han obtenido una opinión positiva en la reunión del CHMP celebrada en mayo de 2026 [Internet]. Madrid: AEMPS; 2026 [citado 4 sep 2026]. Disponible en: https://www.aemps.gob.es/informa/la-aemps-inicia-los-ipt-de-los-medicamentos-que-han-obtenido-una-opinion-positiva-en-la-reunion-del-chmp-celebrada-en-mayo-2026/
5. Nathan SD, Smith P, Deng C, et al. Phase 3 Trials of Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2026;395(2):115-126. doi:10.1056/NEJMoa2501488.
6. Nathan SD, Smith P, Deng C, et al. Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2026;395:127-137. doi:10.1056/NEJMoa2512911.
