PII de EPID

Presentación y objetivos DEL PII DE EPID

COMITÉ EJECUTIVO

Directora
Dra. María Molina Molina (Barcelona)
Secretario
Dr. José Antonio Rodríguez Portal (Sevilla) (Coordinador del Área de EPID)
Tesorero
Dr. José Ramírez Ruz (Barcelona)
Vocales
Dr. Diego Castillo Villegas (Barcelona)
Dra. Claudia Valenzuela (Madrid)
Dra. Iria Vidal García (A Coruña)
Dr. Antoni Xaubet Mir (Barcelona)

PRESENTACIÓN

Además de la actividad investigadora propia,  los miembros  del  PII colaboran y  participan en otras organizaciones como el Comité Científico de ORPHANET (Dr. Román y Dr. J Ancochea) o el Comité Científico de la Plataforma Biobanco Pulmonar del CIBERes (Dr. J. Ancochea). También tuvo una presencia relevante en el Año SEPAR 2012 de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias.
 

OBJETIVOS

  • Fomentar y facilitar la investigación clínica y básica en las EPID.Los aspectos más relevantes son la investigación de:
    - Mecanismos patogenéticos de la fibrosis pulmonar en estudios in vitro y en modelos animales.
    - Factores genéticos que influyen en la predisposición y evolución de las EPID, en especial en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
    - Estrategias terapéuticas para las enfermedades fibrosantes y la hipertensión pulmonar asociada a las EPID.
    - Variables pronósticas y análisis de la supervivencia en las EPID.
    - Criterios, evaluación, e indicaciones del trasplante pulmonar en las EPID e implantar estrategias para el diagnóstico del rechazo.
     
  • Promover la participación de los centros en estudios multicéntricos internacionales para el estudio de la eficacia de nuevos fármacos.
    Hasta la actualidad se han realizado estudios sobre la eficacia de n-acetilcisteína (estudio IFIGENIA) e interferon gamma 1-b (estudios GIPF, INSPIRE) en la FPI, en los que han participado algunos de los centros participantes en el PII. En un futuro próximo es probable que se inicien protocolos terapéuticos con determinadas moléculas como pirfenidona y bosentan en la FPI o estudios multicéntricos con sildenafilo y otos vasodilatadores en pacientes con EPID e hipertensión pulmonar.

  • Promover la creación de registros nacionales de EPID raras.
    Existen EPID con incidencia y prevalencia muy bajas, como es el caso de la linfangioleiomiomatosis y la neumonía intersticial descamativa. Se pretende crear registros nacionales de EPID poco frecuentes, con el fin de avanzar en su conocimiento tanto clínico como terapéutico. Un objetivo añadido sería la interacción y asesoría científica con asociaciones y federaciones de pacientes con estas patologías.

  • Elaborar un consenso SEPAR con la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP) sobre aspectos anatomopatológicos de las EPID.
    Permitirá establecer directrices sobre el diagnóstico de las EPID, en particular de las neumonías intersticiales idiopáticas.